Omphalocele og gastroschisis
Gastroschisis og omphalocele er defekter i bugvæggen, der opstår in utero, kan påvises prænatalt ved hjælp af føtal ultralydsundersøgelse og resulterer i brok af maveindhold.
I modsætning til omphalocele er der ingen sæk, der dækker tarmene ved gastroschisis.
De betydelige ændringer i væskebalancen og varmetabet fra udsatte tarme ved gastroschisis kræver akut kirurgisk indgreb for at etablere lukning af bugvæggen eller midlertidig dækning.
Den manglende beskyttende sæk ved gastroschisis udsætter tarmene for fostervand in utero, hvilket fører til en tyk inflammatorisk film eller skræl over tarmene og forårsager forsinkelse af tilbagevenden til normal tarmfunktion efter lukning.
Den hyppigst associerede anomali ved gastroschisis er tarmatresi, som forekommer i 10 % til 15 % af tilfældene og er relateret til iskæmi i den udsatte tarm forårsaget af indsnævring af dens mesenteriale blodforsyning i niveauet af bugvægsdefekten.
Den hyppigste årsag til dødelighed ved omphalocele vedrører associerede organsystemer og kromosomale anomalier som f.eks. pentalogy of Cantrell og Beckwith-Wiedemanns syndrom, som er karakteriseret ved hjerteanomalier og kromosomale defekter.
Succesfuld postnatal behandling af alle bugvægsdefekter er fokuseret på rettidig lukning af bugvæggen, opretholdelse af temperaturen, væskeoplivning og forebyggelse af yderligere væsketab fra det abdominale indhold samt forebyggelse af iskæmi og infarkt i tarmen.