Austin Strohbehn og Elliott H. Sohn, MD

15. oktober 2013

Introduktion

Retinaafløsning er en vigtig årsag til nedsat synsstyrke og blindhed. Det er en af de mest almindelige okulære nødsituationer i dag og rammer hyppigst midaldrende og ældre mennesker. Det kræver ofte akut – og undertiden akut – behandling. På grund af denne tilstands alvorlighed er det et glimrende emne for medicinstuderende at gennemgå.

Chancen for at udvikle en nethindeløsning er relateret til en kombination af risikofaktorer og uheld. De primære risikofaktorer for nethindeløsning omfatter nærsynethed, gitterdegeneration og fremskreden alder. 1) Andre risikofaktorer er nylige okulære operationer eller traumer. For eksempel varierer nethindeløsning efter kataraktudtrækning fra 0,6 – 1,7 % årligt.(2)

Der findes ingen specifik måde at mindske forekomsten af nethindeløsning på, men det er vigtigt for alle patienter at forstå symptomerne på nethindeløsning. Jo hurtigere patienterne kan blive set, når de har en nethindeløsning, jo bedre vil deres synsprognose være.

Anatomi

Tænk på nethinden som filmen i kameraet. Det er et tyndt lag, der beklæder den indre kant af det bageste øje. Nethinden består af fotoreceptorer, neuroner og støtteceller. Det er afgrænset fortil af glaslegemet og bagtil af choroid. Den centrale del af nethinden er macula. Maculaen har en høj koncentration af fotoreceptorer og er ansvarlig for at opfange det centrale syn. Mere specifikt er den højeste andel af fotoreceptorer i en central zone på 1,5 mm, der kaldes fovea. Dette område med høj fotoreceptortæthed er vigtigt ved nethindeløsning, da dets tilstand dikterer sygdommens prognose.

Inden for og foran nethinden er glaslegemet. Tænk på glaslegemet som en klar gelé inde i øjet, der består af type II-kollagen og hyaluronsyre. Den udgør 80 % af øjets volumen og er ansvarlig for at yde mekanisk støtte til vores øjne under udviklingen. 3) Der er dog kun få beviser for, at glaslegemet har et funktionelt formål, efter at vores øjne er fuldt udviklede. Desuden nedbrydes og bliver glaslegemet flydende, når vi bliver ældre.

Udvendigt og bagerst i forhold til nethinden findes det retinale pigmentepithel (RPE) og choroid. Det retinale pigmentepithel ligger mellem nethinden og årehinden. Det er ansvarligt for at give næring til nethinden. Det genbruger A-vitamin til brug for nethinden i den visuelle cyklus, og det forhindrer væske i at ophobe sig under nethinden. Koroid er et vaskulært lag umiddelbart bagved RPE, som forsyner de ydre lag af nethinden med blod (de indre lag af nethinden forsynes af grene af den centrale retinalarterie).

(klik på billedet for højere opløsning)

Figur 1. Optisk kohærenstomografi (OCT) billede af nethinden med lagene farvelagt til tydeliggørelse til højre. Fra top til bund er den indre grænsemembran, nervefiberlaget, gangliecellelaget (lyserødt), det indre plexiforme lag (lilla), det indre kernelag (turkis), det ydre plexiforme lag (rødt), det ydre kernelag (fotoreceptorernes cellekroppe; mørkegrønt), den ydre/udvendige grænsemembran (gul) og fotoreceptorlaget (indre og ydre segmenter; brunt). Det retinale pigmentepithel ligger umiddelbart under nethinden (lysegrønt). Bruch’s membran (orange) er en tynd membran, der adskiller det retinale pigmentepithel fra den underliggende meget vaskulære choroid. De retinale vaskulaturer (røde prikker øverst til venstre) kaster skygger på OCT’en.

Figur 2. Diagram af det indre øje. Glaslegemet er indvendigt og fortil i forhold til nethinden. Med venlig hilsen: National Eye Institute, National Institutes of Health (NEI/NIH).

Klassifikation

Der findes mange klassifikationsordninger for nethindeløsning. I den enkleste terminologi er der dog tre primære former for nethindeløsning. Disse omfatter rhegmatogen nethindeløsning, traktionel nethindeløsning og eksudativ nethindeløsning.

Rhegmatogen nethindeløsning

Rhegmatogen nethindeløsning (RRD) er den mest almindelige form for nethindeløsning. Den rammer ca. 0,007-0,018 % af befolkningen årligt. 4) Rhegma betyder “brud” på græsk, og disse nethindeløsninger skyldes brud i nethinden i hele tykkelsen. Disse fuldtykkelsesbrud, der oftest skyldes og holdes åbne af vitreoretinal traktion, gør det muligt for væske fra den flydende glaslegeme at bevæge sig under den neurosensoriske nethinde og yderligere adskille den fra det retinale pigmentepitel.

Traktionel

Traktionel nethindeløsning opstår, når glaslegemer trækker i nethinden og adskiller den fra RPE’et. Der er ingen revner eller huller til stede ved denne type nethindeløsning. Glaslegemembraner er sædvanligvis gliotiske, fibrøse, vaskulære eller en kombination heraf. De vokser almindeligvis som reaktion på proliferative vitreoretinopatier, især diabetisk retinopati.(5)

Exudativ

Exudativ nethindeløsning opstår på grund af en underliggende tilstand, der forårsager ophobning af væske (exudat) mellem den neurosensoriske nethinde (fotoreceptorlaget) og det retinale pigmentepithel (RPE). Inflammatoriske tilstande som f.eks. uveitis er de mest almindelige tilstande, der er ansvarlige for denne type nethindeløsning. Andre sjældne, men mere alvorlige tilstande som f.eks. choroidale tumorer kan også være ansvarlige for eksudative nethindeløsninger.

Symptomer

De primære symptomer, der opleves under en nethindeløsning, er den pludselige fremkomst af mange floaters, lysglimt (fotopsi) og/eller et mørkt tæppe over en del af synsfeltet. Nethindeløsning er næsten altid smertefri.

Anamnese & Undersøgelse

Hvert patientmøde bør begynde med en anamnese om den nuværende sygdom fra patienten. Når der er mistanke om en mulig afløsning, bør tilstedeværelsen eller fraværet af ovennævnte symptomer dokumenteres. Spørg om anamnese af tidligere nethindeløsning, nethindelæsioner og eventuelle tidligere okulære procedurer. Identifikation af diagnosticerede øjensygdomme og familiens historie om nethindeløsning er også meget vigtig for den korrekte udredning af disse patienter.

Undersøgelsen bør starte på samme måde som andre patienter, der møder op på en øjenklinik. Synsstyrke, intraokulært tryk, synsfelt, tilstedeværelse eller fravær af en relativ afferent pupillær defekt (RAPD) og ekstraokulær motilitet bør alle indhentes. Når disse undersøgelser er blevet foretaget, bør patienten få udvidet pupillerne med henblik på en grundig fundusundersøgelse. Det er vigtigt at undersøge begge øjne, da asymptomatisk nethindepatologi også kan identificeres på det andet øje.

Fundusundersøgelse

Den primære måde at diagnosticere en rhegmatogen nethindeløsning på er ved at foretage en korrekt fundusundersøgelse. Når du sætter patienten ned ved spaltelampe-biomikroskopet, skal du, inden du visualiserer fundus, kigge efter Schaffers tegn, et fund, der ofte er til stede hos patienter med nethindesprængninger og rhegmatogene nethindeløsninger. Schaffers tegn er positivt, når du bruger en tynd stråle af stærkt lys uden linse og ser fint pigment, der flyder i den forreste glaslegeme. Dette pigment er cirkulerende RPE-celler, der er frigivet fra en nethindeskade. Når du visualiserer fundus med spaltelampe eller ved hjælp af indirekte oftalmoskopi, skal du kontrollere, om nethinden ser ud til at være adskilt fra øjets normale struktur. I tilfælde af rhegmatogen nethindeløsning kan man se en stor buleformet adskillelse af nethinden. Der vil altid være en tilknyttet rift eller et hul. Disse er ofte mere perifere og kan visualiseres bedre ved hjælp af et indirekte oftalmoskop.

(klik på billedet for højere opløsning)

Figur 3. Bullous superotemporal rhegmatogenous retinaafløsning af højre øje. Afløsningen er i fokus i den øverste venstre del af billedet. Bemærk, hvordan karrene ændrer forløb over afløsningen, dens lysere farve, og hvordan den er krøllet sammen på sig selv som silkepapir. Revnen er i periferien og er ikke synlig på dette billede.

Optisk kohærenstomografi

OCT gør det muligt at visualisere mikroskopiske ændringer i nethinden, herunder små mængder af eksudat under nethinden. OCT er ikke den gyldne standard til identifikation af nethindeløsning, men den kan være yderst nyttig til identifikation af foveal status og traktionelle eller eksudative nethindeløsninger. Hvis der stadig er tvivl om foveaens status på trods af en god anamnese og undersøgelse, kan en OCT-undersøgelse understøtte diagnosen og fastlægge tidsforløbet for behandlingen samt prognosen.

Figur 4. Optisk kohærenstomografi-billede, der viser en neurosensorisk nethindeløsning med foveal sparing. Bemærk adskillelsen af fotoreceptorlagene fra RPE til højre. Ved hjælp af OCT kan vi bestemme mikroskopiske afdelinger af nethinden, og om fovea er påvirket eller skånet. At vide dette er en vigtig faktor i alle tilfælde, da foveaens status påvirker prognosen og sagens akutte situation.

B-scan

En B-scan er en ultralydsscanning af øjet. Hvis øjets medie ikke er klart (f.eks. på grund af glaslegemsblødning eller alvorlig katarakt), er bestilling af en B-scan en glimrende måde at identificere nethindeløsning på.

(klik på billedet for højere opløsning)

Figur 5. B-scanning af et øje med nethindeløsning. Det lyse reflekterende lag i den bageste pol (angivet med pilen) svarer til nethinden, der er løsrevet fra øjenvæggen.

Behandling

Muligheder

Behandlingen af nethindeløsning afhænger af typen og størrelsen af nethindeløsning. For en lille, perifer RRD er den foretrukne behandling kryoterapi af bruddet eller laserfotokoagulation omkring afløsningen for at forhindre, at den spreder sig. Når der er anvendt laser, tager det mellem 3 og 14 dage, før der er opnået maksimal nethindeløsning(6) For en større RRD er de primære behandlingsmuligheder kirurgiske. Et scleralspænde, pars plana vitrektomi eller pneumatisk retinopexi (alle forklaret nedenfor) er de primære indgreb, der anvendes. Traktionel nethindeløsning behandles mest hensigtsmæssigt ved at behandle den underliggende sygdom, f.eks. proliferativ diabetisk retinopati. Hvis traktion truer makulaen, er vitrektomi normalt indiceret.5 Traktion kan også blive alvorlig nok til at forårsage en rift eller et hul, som bliver til en RRD. Håndtering af exudativ nethindeløsning indebærer behandling af den underliggende sygdom (f.eks. uveitis, choroidal tumor osv.) for at mindske væsken mellem den neurosensoriske nethinde og RPE.

Tidsramme for rågmatogen nethindeløsning

Makulaens status er den primære faktor, der afgør situationens akutte karakter. Hvis makulaen, eller mere specifikt fovea, stadig er fastsiddende, er indgrebet en nødsituation og bør udføres inden for 24 timer. Dette kaldes ofte en “mac-on” nethindeløsning og er en nødsituation, fordi den centrale synsstyrke stadig er bevaret. Det er ekstremt vigtigt at forhindre, at afløsningen spreder sig til fovea. Hvis macula har løsnet sig, kaldes det en “mac-off” nethindeløsning, og prognosen for genoprettelse af den centrale synsstyrke er dårligere, og derfor er akut behandling mindre kritisk. Ikke desto mindre viser undersøgelser, at den visuelle genopretning er bedst, hvis indgrebet udføres inden for 7-10 dage. 7-10)

Skleraspænde

Skleraspændeproceduren (SB) blev introduceret i 1950’erne(11) og indebærer dissektion af bindehindevæv, eksponering af de ekstraokulære muskler og indpakning af et spænde under de ekstraokulære muskler for at støtte scleraen under nethindeløsning. Indirekte oftalmoskopi anvendes i forbindelse med denne procedure til at give kryoterapi til revnerne og til at markere sclera i området med nethindeløsning. Markeringerne bruges, så spændet kan placeres for at give støtte i det område, hvor afløsningen er opstået. Man forstår ikke helt den proces, hvormed dette fastgør afløsningen. Ændring af væskedynamikken under afløsningen for at give RPE mulighed for at fjerne væske, bringe RPE tættere på nethinden og reducere trækket er de primære måder, som man mener, at denne procedure virker på. Skleralspænde overvejes ofte i forbindelse med RRD i faskiske øjne. Dette skyldes, at der ikke er nogen signifikant forskel i andelen af primær reattachment mellem faskiske øjne, der behandles med SB, og dem, der behandles med pars plana vitrektomi (PPV). Desuden har scleralspændebehandlede øjne en større 6 måneders postoperativ bedst korrigeret synsstyrke (BCVA) sammenlignet med øjne, der er behandlet med vitrektomi. Dette hænger sandsynligvis sammen med den øgede forekomst af posterior subkapsulær katarakt i PPV-behandlede phakiske øjne.(12) Uanset linsestatus er første gangs succesrate for retinal reattachment med SB imidlertid over 80 %.(13)

Pars plana vitrektomi

Pars plana vitrektomi blev introduceret i 1970’erne(14) og anses af nogle for at være overlegen i forhold til SB til pseudophakisk RRD. Ved denne procedure fjernes al vitreoretinal trækkraft og giver mulighed for bedre visualisering af eventuelle tilknyttede nethindesprængninger/revner. I sin mest enkle beskrivelse fjernes glaslegemet ved at indføre en nål gennem pars plana, som skærer og suger tusindvis af glaslegemeskiver i sekundet. Mens glaslegemet fjernes, fyldes øjet kontinuerligt med afbalanceret saltopløsning for at opretholde trykket. Det sidste trin består i at indføre et medium i øjet (C3F8-gas, SF6-gas eller silikoneolie) for at holde nethinden fast til øjenvæggen. Efter indgrebet er det nødvendigt at placere patienten på baggrund af brudets placering og det medium, der er anvendt til at fylde øjet, efter proceduren. Første gangs succesrate for nethindeløsning, uanset linsestatus, er over 90 %.(15)

Pneumatisk retinopexi

Pneumatisk retinopexi blev introduceret i 1986.(16) Det er en minimalt invasiv procedure, der hurtigt kan udføres i klinikken. Derfor kan denne procedure være en omkostningseffektiv tilgang til nethindeløsning. Ved denne procedure injiceres en gasboble (C3F8 eller SF6) ind i øjet mellem nethinden og glaslegemet i et forsøg på at gennærme nethinden til det retinale pigmentepithel. Succesraten for primær nethindeløsning efter to måneder ved denne procedure er imidlertid ca. 66 %.17 Afhængigt af brudets størrelse og placering er der desuden risiko for yderligere adskillelse af nethinden, hvis der kommer bobler under nethindeløsning. Da der anvendes en boble, er det også nødvendigt med patientplacering efter indgrebet. Hvis der opstår fiasko, er det normalt tidligt i det postoperative forløb, og re-operation (SB, vitrektomi) resulterer i succesrater også over 90 %.(18)

Komplikationer

Den mest almindelige årsag til postoperativ fiasko i det berørte øje er proliferativ vitreoretinopati. Andre komplikationer omfatter induceret myopi (SB), anterior okulær iskæmi (SB), gasmigration subretinalt eller til det forreste kammer (pneumatisk retinopexi), katarakt (vitrektomi og pneumatisk retinopexi) og re-detachment (alle typer behandlinger).

Kollegaøjet har også en øget risiko for nethindeløsning. Omkring 10 % af de phakiske patienter vil få en nethindeløsning i medauget, mens 20-36 % af de aphakiske patienter vil få en nethindeløsning i medauget. 3)

Webressourcer om nethindeløsning

• Standardinstrumenteringen til en pars plana vitrektomi kan ses på: http://EyeRounds.org/tutorials/instruments/Vitrectomy/