Er du sikker på diagnosen?

Hvad skal man være opmærksom på i anamnesen

Lichen striatus er karakteriseret ved pludselig opståen af symptomatiske, ensidige, lineære læsioner hos små børn. Der er sjældent en identificerbar præcipitant, og nogle vil have associeret pruritus, især hvis der er en atopisk historie. De fleste involverer øvre eller nedre ekstremiteter, men også krop, ansigt og negle kan være involveret (figur 1).

Figur 1.

Karakteristiske fund ved fysisk undersøgelse

Linære, for det meste hypopigmenterede, plane papler på armen. Linjerne kan være diskontinuerlige, og undertiden er to linjer parallelle med hinanden (Figur 2). V-formede linjer på midt på ryggen kan være bilaterale, men unilateralitet er normen. Neglene kan vise pitting, ridging, splitting, hyperkeratose, leukonychia eller onycholyse.

Figur 2.

Patologi viser epidermal hyperkeratose, parakeratose, nekrotiske keratinocytter og mild spongiose og exocytose. Der er et fokalt eller lichenoid infiltrat af lymfocytter og makrofager (figur 3). Der er et overfladisk og dybt perivaskulært lymfocytært infiltrat, og periappendageal involvering er almindelig (figur 4). Ingen andre laboratorie- eller diagnostiske prøver er nyttige eller nødvendige.

Figur 3.

Figur 4.

Diagnosebekræftelse

Andre lineære dermatoser, især inflammatorisk lineær verrucous epidermal nevus (ILVEN) indgår i differentialdiagnosen. ILVEN er uvægerligt mere pruritisk og betændt. Epidermal nevus har et mere vorteagtigt, brunt udseende. Mosaisk epidermolytisk hyperkeratose er en fast bestanddel, men kan være en vanskelig differentialdiagnose, der kræver biopsi. Linear lichen planus (lilla planare papler), lineær porokeratose (karakteristisk perifer skældannelse), lichen nitidus og flade vorter (begge lineære fra koebnerisering snarere end blaschkoid) kan normalt differentieres klinisk, men kan udelukkes ved hjælp af patologi.

Den sene hypopigmenterede fase af lichen striatus kan ligne noget af en mosaisk pigmentanomali (hypomelanose af Ito) eller lineær vitiligo, men anamnesen eller forudgående læsioner i lichen striatus bør være diagnostiske.

Hvem er i risiko for at udvikle denne sygdom?

Lichen striatus rammer alle aldre, racer og geografiske områder, men er mest almindelig blandt børn, med en lille kvindelig prædominans. Gennemsnitsalderen er ca. 4 til 5 år.

Hvad er årsagen til sygdommen?

Etiologi

Patofysiologi

Årsagen til lichen striatus er ukendt, men den blaschkoide fordeling tyder på, at en postzygotisk mutation fører til en særskilt klon af genetisk ændrede celler, som derefter reagerer på en eller anden miljømæssig stimulus som f.eks. en virusinfektion eller et mindre traume. Det er blevet postuleret, at stimulus medfører tab af immunotolerance over for den unormale klon, hvilket stimulerer et T-cellemedieret, auto-inflammatorisk respons, der til sidst fjerner klonen af celler, hvilket resulterer i et selvbegrænset kutan respons.

Sjældne rapporter om tilstanden, der forekommer hos søskende og hos en mor og et barn, udfordrer konceptet om en postzygotisk mutation og støtter Happles mere komplekse teori om retrotransposoner (transposable elementer, der udgør en stor del af det menneskelige genom), der forårsager varieret hudpatologi og mønsterdannelse.

Systemiske implikationer og komplikationer

Der er ingen systemiske komplikationer forbundet med lichen striatus, og det er ikke nødvendigt med en udredning.

Behandlingsmuligheder

Næsten alle patienter har spontan opløsning inden for 6 til 12 måneder, så asymptomatiske udbrud behøver ikke at blive behandlet.

Medicinske muligheder

Topiske kortikosteroider hjælper mod pruritus, men forkorter ikke tiden til helbredelse. Jeg bruger et højpotent steroid som f.eks. clobetasolcreme i 2 uger og derefter kun med mellemrum (f.eks. kun i weekender) derefter efter behov.

Topiske calcineurinininhibitorer, tacrolimus eller pimecrolimus hjælper på pruritus, men forkorter ikke tiden til bedring. Systemiske antihistaminer giver minimal hjælp mod pruritus. Ingen anden systemisk behandling er berettiget for denne harmløse, selvbegrænsede tilstand.

Kirurgiske og fysiske modaliteter: Ingen

Optimal terapeutisk tilgang til denne sygdom

Forældre og patient beroliger. Lad det være i fred til selvopløsning. Rådgive om, at negle er meget længere tid om at normalisere sig.

Midtpotente topiske steroider som triamcinolon og øg i styrke til korte 1- til 2-ugers udbrud af et klasse 1 steroid som clobetasol, hvis der ikke er respons. Begræns behandlingstiden og understreg, at behandlingen ikke fjerner udslættet eller forkorter dets varighed, men kun hjælper på kløen.

Topisk tacrolimus eller pimecrolimus til læsioner i ansigtet eller områder under okklusion som f.eks. lysken eller axilla eller som et steroidbesparende middel, hvis langvarig behandling er nødvendig.

Oksklusion af topiske behandlinger med saran wrap, våd gaze wrap eller Unna boot wraps ved svær pruritus. Pas på induktion af atrofi, hvis topiske steroider anvendes under okklusion i lange perioder.

Jeg ville aldrig anvende nogen systemisk behandling ud over et beroligende antihistamin. Hvis kløen er så alvorlig og ubarmhjertig, at man overvejer et systemisk middel, skal man genoverveje diagnosen og sikre sig, at der er biopsibevis for, at tilstanden virkelig er lichen striatus snarere end ILVEN.

Patientbehandling

Langtidsopfølgning er ikke nødvendig, og der behøver ikke at være nogen vedligeholdelsesbehandling. Det er normalt kun nødvendigt at forsikre om, at udbruddet er selvbegrænsende, men det er nyttigt at advare om, at det vil tage lang tid for neglene at normalisere sig. Hvis der er behov for topisk steroidbehandling efter 2-3 uger, bør der tilsættes tacrolimus eller pimecrolimus. Et regime med tacrolimus eller pimecrolimus på hverdage med weekendsteroid kan opretholdes på lang sigt, men er normalt ikke nødvendigt.

Ualmindelige kliniske scenarier, der skal overvejes i patientbehandlingen

Læsioner, der fortsætter ud over 2 år, eller som har et uventet højt niveau af pruitus, bør få diagnosen bekræftet ved biopsi. Der kan forekomme tilbagefald hos 4 % til 5 % af patienterne, og de er måske ikke nødvendigvis på samme sted. Negleinvolvering kan sjældent gå forud for kutane læsioner, hvilket gør diagnosen ret vanskelig. Når der er tvivl om den korrekte diagnose, bør biopsi være en hjælp.

Hvad er evidensen?

Kavak, A, Kutluay, L. “Nail involvement in lichen striatus”. Pediatr Dermatol. vol. 19. 2002. pp. 136-8. (Mere langvarigt forløb for dem med negleinddragelse)

Patrizi, A, Neri, I, Fiorentini, C, Bonci, A, Ricci, G. “Lichen striatus: clinical and laboratory features of 115 children”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 197-200. (Største gennemgang, hyppigere hos kvinder, forekommer mest i de kolde måneder med få om sommeren, mest ekstremiteter, 7 af 105 med dobbelte, parallelle bånd og kun 2 bilaterale, 5 med tilbagefald)

Peramiquel, L, Baselga, E, Dalmau, J, Roe, E, del Mar Campos, M, Alomar, A. “Lichen striatus: clinical and epidemiological review of 23 cases”. Eur J Pediatr. vol. 165. 2006. pp. 267-9. (Øget forekomst om sommeren og foråret med 2 af 23 med omfattende bilateral involvering, 2 med vesikler og 1 med 2 episoder, 50% med personlig eller familiær historie om atopi)

Racette, AJ, Adams, AD, Kessler, SE. “Simultaneous lichen striatus hos søskende langs den samme Blaschko-linje”. Pediatr Dermatol. vol. 26. 2009. pp. 50-4. (Udfordrer tanken om, at lichen striatus er forårsaget af en postzygotisk mutation og giver støtte til Happles teori om retrotransposoner, der forårsager varieret hudmønster)

Taniguchi Abagge, K, Perolin Marinoni, L, Giraldi, S, Carvalho, VO, de Oliveira, Santini, Favre, H. “Lichen striatus: description of 89 cases in children”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 440-3. (Stærk kvindelig prædominans, ingen sæsonafhængighed, incidens af atopi svarede til den generelle befolkning)

Zhang, Y, McNutt, NS. “Lichen striatus. Histologisk, immunohistokemisk og ultrastrukturel undersøgelse af 37 tilfælde”. J Cutan Pathol. vol. 28. 2001. pp. 65-71. (Gennemgang af den karakteristiske patologi ved lichen striatus. )