×Sluk

Denne tekst vil blive overskrevet af jQuery

Figur 4
Histopatologisk undersøgelse af et kæmpe dybt lipom i halsen.Hæmatoxylin- og eosinfarve. Oprindelige forstørrelser: (A) 40x, (B) 400x og (C) 600x.

Sagspræsentation

En 39-årig latinamerikansk mand blev henvist til klinikken for mund- og kæbekirurgi på BostonMedical Center med en etårig historie af progressiv venstre side af halsen, der var hævet. Patienten rapporterede, at massen var vokset i størrelse i løbet af de foregående 2 måneder. Han bemærkede lejlighedsvis smerte i venstre side af halsen, der udstrålede til den ipsilaterale underkæbe. Han benægtede både odynofagi og dysfagi. Hans sygehistorie var signifikant for astma, type 2-diabetes mellitus, hypertension og fedme. 87 kg og en højde på 167 cm. Den kliniske undersøgelse afslørede en indiskretblød, bevægelig masse på venstre niveau I, II og III af halsen. Der var ingen hudpåvirkning, hudfiksering eller lymfadenopati. Trachea og skjoldbruskkirtlen lå i midterlinjen. Intra-oralt var der ingen tegn på tumor eller masse. Den diagnostiske undersøgelse omfattede en computertomografi (CT-scanning), en magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og en fin nåleaspiration cytologi (FNAC). CT-scanningen (figur 1) og MR-scanningen (figur 2) viste en stor masse i venstre sternocleidomastoideusmuskel, der strakte sig fra niveauet af venstre mastoidspids til niveauet af venstre kraveben. Læsionen strakte sig langs den forreste og bageste del af den venstre sternocleidomastoideusmuskel med en tydelig tynd kapsel og septa. Den målte ca. 8 cm (anterior-posterior dimension) x 6,3 cm (transversal dimension) x 11 cm (cephalocaudal dimension) og var godt afgrænset uden tegn på invasion af tilstødende strukturer. Massen var homogen og havde et signal svarende til fedt på alle sekvenser. Den forskød den venstre carotisarterie og den venstre vena jugularis interna medialt uden okklusion, og den venstre submandibulære kirtel var også anterior forskudt. Efter billeddannelsen blev der forsøgt en FNAC to gange med et resultat, der ikke var entydigt. Patienten gennemgik en incisionsbiopsi i generel anæstesi, som bekræftede diagnosen lipom. Det gigantiske lipom blev fjernet ved hjælp af et transkutant halsincision, der strakte sig fra venstre mastoidspids mod midterlinjen ca. 4 cm over sternal notch. dissektionen blev foretaget gennem huden, den subkutane fascie, Platysma-musklen og det overfladiske lag af den dybe cervikale fascie. der blev identificeret en tydelig kapsel omkring lipomet, hvilket gjorde det lettere at foretage den kirurgiske fjernelse. Læsionen blev dissekeret stumpt fra den interne jugularis og den fælles carotis uden komplikationer (figur 3).

Histopatologi

Den kirurgiske resektionsprøve bestod af et groft solbrændt-gultfibro-adiposevæv, der målte 10,5 x 9,0 x 4,0 cm og vejede 136,2 gram. Sektionering viste ikke groft unormale områder med blødning eller nekrose. Mikroskopisk undersøgelse viste ikke indkapslet, modent fedtvæv (figur 4(A); original forstørrelse 40×). Undersøgelse ved højere forstørrelse viste en typisk sekskantet anordning af modne adipocytter (figur 4(B); originalforstørrelse 400×) med excentrisk placerede små, uanselige ovale kerner med åben kromatinkonfiguration (figur 4(C), røde pile; originalforstørrelse 600×). Der blev ikke set områder med cytologiske atypier, umodne adipocytter, lipoblaster, nekrose eller andre atypiske træk. Disse fund er sammen med den kliniske præsentation i overensstemmelse med diagnosen benignt konventionelt lipom, og der blev ikke set nogen træk, der tyder på en specifik morfologisk variant af lipom (f.eks. angiolipom eller spindelcellelipom). Der blev også identificeret fokuserede områder af histologisk ubemærket skeletmuskulatur og 14 godartede lymfeknuder i prøven (ikke vist), men der var intet infiltrativt vækstmønster eller muskelfiberindespærring, der tyder på et intramuskulært lipom.

Diskussion

Trods lipomers godartede karakter kan det være en udfordring at skelne dem fra veldifferentierede liposarkomer. En hurtigt voksende halsmasse bør give anledning til mistanke om malignitet .Desuden er massens størrelse, placering, konsistens og tilknytning til tilstødende væv nyttige til at skelne en benign fra en malign masse. Liposarkomer er normalt placeret i retroperitoneum, balderne, musklerne i de nedre ekstremiteter eller mediastinum. De findes typisk i dybere blødt væv snarere end i de subkutane områder. Kun 2-8 % af liposarkomerne forekommer imidlertid i hoved- og halsregionen . Veldifferentierede liposarkomer er af lavgrads karakter og kan opdeles i tre undertyper, hvor lipomalikeliposarkomet (det mest almindelige) efterligner lipom både makroskopisk og mikroskopisk .
Diagnostisk billeddannelse, herunder computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse, er et vigtigt skridt i evalueringen af halsmassen. Simple lipomer er diskrete, indkapslede og homogene . Selv om de morfologisk set ikke kan skelnes fra normalt fedt, er lipomernes lipider ikke tilgængelige for metabolisme. Det er sædvanligvis omgivet af en tynd fibrøs kapsel. Ved MR-undersøgelse er fedtsignalet mere intenst, jo mere differentieret liposarkomet er, jo mere intenst er fedtsignalet. MRI-fund, der tyder på liposarkom, omfatter fortykkede ornodulære septa (typisk tykkere end 2 mm), associerede ikke-adiposemasser og fremtrædende foci med højt T2-signal og fremtrædende områder med forstærkning.
Nuanceret kan CT og MRI dog ikke med sikkerhed skelne liposarkomer fra liposarkomer. Lipomets tynde kapsel kan opfattes som en udefineret grænse, der smelter sammen med det omgivende væv og dermed efterligner et liposarkom . Desuden kan simple lipomer også indeholde muskelfibre, blodkar, fibrøse septa og/eller områder med nekrose eller inflammation. Alle disse intralesionale nonadiposekomponenter kan forvirre den korrekte billeddiagnose, fordi de kan efterligne fund, der er forbundet med veldifferentierede liposarkomer.
Histologisk undersøgelse er den eneste måde at skelne de to enheder fra hinanden på. Incisionsbiopsier er imidlertid ikke pålidelige, og ofte kan den endelige diagnose først stilles, når læsionen er helt fjernet . Lipomer består histologisk set af modent fedtvæv, der er anbragt i lobuli, hvoraf mange er omgivet af en sart fibrøs kapsel . Liposarkomer er histologisk beskrevet som svarende til lipomer, men med spredte atypiske fibroblaster eller undertiden signetringceller . Andre blødtvævsneoplasmer, der kan indgå i differentialdiagnosen, omfatter lipoblastom (ung), intramuskulært angiom, lipomatose, myxom, myxoidliposarcoma eller pleomorft liposarcoma, men disse enheder blev let udelukket morfologisk i det forelagte tilfælde.
Kirurgiske behandlingsmuligheder for lipomer omfatter excision eller fjernelse med hjælp fra fedtsugning. Ekskision er mere almindeligt anvendt på grund af den lavere recidivrate. Liposuktionsassisteret fjernelse kan anbefales for at undgå det resulterende ar og den potentielle beskadigelse af tilstødende strukturer under excisionen. Risici ved fedtsugning er bl.a. uregelmæssigheder i huden som f.eks. dimpling, parasthesi, pigmentforandringer og høj risiko for recidiv. Simple lipomer recidiverer 5 % lokalt .Recidiv er relateret til ufuldstændig excision eller infiltrativ type lipom .
Madelung sygdom, også kendt som benign symmetrisk lipomatose, er en sjælden idiopatisk sygdom, der hovedsagelig er rapporteret i middelhavs- og østeuropæiske etniske grupper. Den rammer hovedsageligt midaldrende mænd (forholdet mellem mænd og kvinder er 15:1) med alkoholisme i fortiden. Desuden udviklede ca. 80 % af patienter med HIV-1-infektion, der blev behandlet med en proteaseinhibitor, dette syndrom. Denne sygdom er karakteriseret ved flere ikke-kapsulerede lipomer i forskellige kropsområder, hvilket resulterer i en betydelig kosmetisk deformitet. Den typiske beskrivelse består af massive lipomatøse aflejringer omkring halsen, hvilket giver anledning til den klassiske beskrivelse af lipoma anulare colli, “buffalo pukkel” og “horse collar”. Kirurgi er den mest effektive behandling, især for dem med æstetisk deformitet og/eller betydelig kompression af luft- og fordøjelseskanalerne. Da disse læsioner imidlertid ikke er indkapslede, er en fuldstændig kirurgisk excision en udfordring og kan føre til lokalt recidiv.
Sammenfattende er kæmpe lipomer i hoved og hals ualmindelige.Kirurgen skal kunne skelne benigne lipomer fra liposarkomer. Diagnostiske hjælpemidler omfatter CT-scanning, MRI, FNAC og åben biopsi. Kirurgisk excision er den foretrukne behandling med lave recidivrater.

2. Sanchez MR, Golomb FM, Moy JA, Potozkin JR. Kæmpelipom: case report and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 1993; 28: 266-268.
3. El-Monem MHA, Gaafar AH, Magdy EA. Lipomer i hoved og hals: præsentationsvariabilitet og diagnostisk behandling. J Laryngol Otol. 2006; 120: 47-55.
4. Som PM, Scherl MP, Rao VM. Sjældne præsentationer af almindelige lipomer i hoved og hals: en gennemgang. AJNR Am J Neuroradiol. 1986; 7: 657-664.
5. Shmookler BM, Enzinger FM. Pleomorft lipom: en godartet tumor, der simulerer liposarkom. En klinisk-patologisk analyse af 48 tilfælde. Cancer. 1981; 47: 126-133.
6. Lee CA, Damm DD, Neville BW, Allen C, Bouquot J. Oral og maxillofacial patologi. 2008.
7. Lee J, Fernandes R. Neck masses: Evaluation and diagnostic approach. Oral and Maxillofacial Surgery Clinics of North America. 2008; 20: 321-337.
8. Pélissier A, Sawaf MH, Shabana AH. Infiltrerende (intramuskulært) benignt lipom i hoved og hals. J Oral Maxillofac Surg. 1991; 49: 1231-1236.
9. Vinay K, Abbas AL, Fauston N. Robbins and Cotran pathologic basis of disease. New York: Saunders. 2004.
10. Marx RE, Stern D. Oral og maxillofacial patologi. Chicago: Quintessence. 2003.
11. De Jong AL, Park A, Taylor G, Forte V. Lipomer i hoved og hals hos børn. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1998; 43: 53-60.
12. Medina CR, Schneider S, Mitra A. Giant submental lipoma: Case report and review of the literature. Can J Plast Surg. Winter 2007; 15: 219-222.
13. Moumoulidis I, Durvasula P, Jani P. Well-circumcribed intramuscular lipoma of the sternocleidomastoid muscle. Auris Nasus Larynx. 2004; 31: 283-285.
14. Ramakantan R, Shah P. Anterior neck lipoma masquerading as an external laryngocoele. J Laryngol Otol. 1989; 103: 1087-1088.
15. Wenig BM. Lipomer i larynx og hypopharynx: en gennemgang af litteraturen med tilføjelse af tre nye tilfælde. J Laryngol Otol. 1995.
16. Weiss SW. Lipomatøse tumorer. Monogr Pathol. 1996; 38: 207-239.
17. Dei Tos AP. Liposarcoma: nye enheder og begreber i udvikling. Ann Diagn Pathol. 2000; 4: 252-266.
18. Davis EC, Ballo MT, Luna MA, Patel SR, Patel SR, Roberts DB, Nong X, et al. Liposarkom i hoved og hals: The University of Texas M. D. Anderson Cancer Center experience. Head Neck. 2009; 31: 28-36.
19. Nouri H, Hassani R, Aderdour L, Raji A. Det veldifferentierede liposarkom i hypopharynx. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2011; 128: 143-145
20. Cappabianca S, Colella G, Pezzullo MG, Russo A, Iaselli F, Brunese L, et al. Lipomatøse læsioner i hoved- og halsregionen: billeddannelsesresultater i sammenligning med histologisk type. Radiol Med. 2008; 113: 758-770.
21. Gaskin CM, Helms CA. Lipomer, lipomvarianter og veldifferentierede liposarkomer (atypiske lipomer): resultater af MRI-evalueringer af 126 på hinanden følgende fedtmasser. AJR Am J Roentgenol. 2004; 182: 733-739.
22. Chikui T, Yonetsu K, Yoshiura K, Miwa K, Kanda S, Ozeki S, et al. Billeddannelsesresultater af lipomer i den orofaciale region med CT, US og MRI. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1995; 84: 88-95.
23. Freedberg IM, Eisen AZ, Wolf K. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 5th edn. New York: McGraw-Hill, Health Professions Division. 1999; 1.
24. Albu S. Madelung disease. Ear Nose Throat J. 2011; 90: 148-149.
25. Ramos S, Pinheiro S, Diogo C, Cabral L, Cruzeiro C. Madelung disease: a ot-so-rare disorder. Ann Plast Surg. 2010; 64: 122-124.
26. Alameda YA, Torres L, Perez-Mitchell C, Riera A. Madelung sygdom: en klinisk diagnose. Otolaryngol Head Neck Surg. 2009; 141: 418-419.