oktober 16, 2018

6 min læsning

Udgave: Tilføj emne til EMAIL ALERTS

Modtag en e-mail, når der er nye artikler på

Angiv venligst din e-mailadresse for at modtage en e-mail, når der er nye artikler på .

Det er lykkedes dig at tilføje til dine advarsler. Du vil modtage en e-mail, når der offentliggøres nyt indhold.
Klik her for at administrere e-mail-advarsler

En 63-årig kvinde udviklede vedvarende, snigende, atraumatiske smerter i lænden og i højre baglår bagtil. Hun blev undersøgt af sin praktiserende læge, og i mangel af symptomer med rødt flag blev det diagnosticeret, at hun havde pådraget sig en lumbale diskusprolaps med tilhørende radikulopati/sciatica. Røntgenbilleder af lænderygsøjlen var negative, og da hun ikke havde motoriske eller sensoriske fund, blev der ikke bestilt nogen avanceret billeddiagnostik. Hun blev behandlet med NSAID og fik ordineret et forløb med fysioterapi. Selv om hun fulgte behandlingen, forsvandt hendes symptomer ikke. Hun blev efterfølgende behandlet med et eskalerende forløb med orale steroider, antispasmodisk medicin og lidokainplaster. Efter mindst 2 måneders sådan behandling var hendes symptomer alvorlige nok til at berettige et besøg på skadestuen, selv om hun blev udskrevet hjem efter evaluering af akutlægen.

Hendes tidligere sygehistorie var signifikant for benign hypertension og gastroøsofageal refluks. Hendes kirurgiske anamnese var signifikant for kataraktudtrækning og biopsi af en godartet brystmasse. Medicinering i hjemmet omfattede amlodipin, lisinopril, pantoprazol, naproxen, lidocainplastre, diazepam, cyclobenzaprin og prednison. Hun havde allergi over for amoxicillin og trimethoprim-sulfamethoxazol. Hun var ikke-ryger, afholdte sig fra alkohol og nægtede at bruge ulovlige stoffer.

Den dag, hvor patienten henvendte sig på skadestuen uden for hospitalet, beskrev hun, at hendes højre fod gled, da hun steg ud af bilen. Hun faldt ikke straks til jorden, men vred sig og mærkede et pludseligt knald og smerter i højre ben. Hun var efterfølgende ikke i stand til at bære vægt på højre underekstremitet og blev transporteret til skadestuen.

Ved fysisk undersøgelse på skadestuen var hun feberfri med normale vitale tegn. En fokuseret undersøgelse af højre underekstremitet afslørede betydelige smerter i højre lår ved enhver bevægelse eller manipulation af lemmet. Huden var uden læsioner, sår, ekchymose eller erytem. Den distale motoriske funktion var fuldstændig intakt, og det samme var den sensoriske funktion i hele lemmet. Distale pulser blev let palperet.

Kilde: Kilde: A. Scot Brown, MD

Røntgenbilleder viste en højre subtrochanterisk femurfraktur (Figur 1). Patienten blev indlagt på en medicinsk afdeling med en ortopædkirurgisk konsultation. Efterfølgende gennemgang af filmene af den rådgivende ortopædkirurg og radiolog gav imidlertid anledning til bekymring for patologisk fraktur på grund af tilstedeværelsen af metafyseal kortikal uregelmæssighed. Patienten blev efterfølgende overført til vores niveau-1 tertiære behandlingscenter med et tilknyttet National Cancer Institute Designated Center til endelig evaluering og behandling.

Den supplerende anamnese viste ingen tidligere anamnese for malignitet og passende kræftscreening inden for de foregående 12 måneder, herunder mammografi, pap-smøreprøve og koloskopi. Laboratorieundersøgelser, der var passende for en nydiagnosticeret knoglelæsion uden kendt primær malignitet, blev bestilt og afslørede ingen abnormiteter. CT af brystet, maven og bækkenet viste ingen andre åbenlyse steder med knogler eller viscerale maligniteter eller metastaser. En knoglescanning var kun signifikant for øget optag i højre proximale lårben på stedet for patientens patologiske fraktur (figur 2). MRI afslørede ingen læsioner i den resterende femurdiaphyse, distale metafyse eller epifyse; en detaljeret evaluering af det proximale segment blev imidlertid forvirret af den akutte patologiske fraktur (figur 3). MRI viste imidlertid et frakturhæmatom, der forurenede alle lårets kompartmenter i hele femurens længde.

Da der ikke var nogen kendt eller identificeret primær malignitet og ingen alternative læsioner, blev CT-vejledt biopsi af højre proximale femur på frakturstedet udført af vores kolleger i interventionel radiologi. Denne prøve blev gennemgået af vores erfarne muskuloskeletale patologer, men den viste omfattende nekrose og blev anset for ikke-diagnostisk. Patienten gennemgik efterfølgende en åben biopsi, hvor den ortopædkirurgiske onkolog gav den endelige behandling gennem et lateralt snit for at bevare muligheden for efterfølgende redning af lemmer. Patologisk gennemgang af den åbne biopsi blev udført på vores institution med en differentiering af højgrads spindelcellesarkom vs. sarkomatoid karcinom. Efter ekstern konsultation med NIH var patientens foreløbige konsensusdiagnose højgrads spindelcellesarkom.

Hvad er din diagnose?

Se svar på næste side.

Dedifferentieret chondrosarkom i proximalt femur med patologisk fraktur

Patienten er en ellers rask 63-årig kvinde, som i månedsvis havde haft smerter i lænden og højre nedre ekstremitet, der blev diagnosticeret som iskias af hendes praktiserende læge. På trods af at hun ikke reagerede på behandling og tegn på forværring af symptomerne, blev der ikke foretaget nogen billeddannelse af underekstremiteten, hvilket sandsynligvis ville have vist de kortikale ændringer, der var tydelige i metafysen på tidspunktet for hendes patologiske fraktur. På det tidspunkt, hvor denne patient blev præsenteret for vores institution, var hendes forløb betydeligt kompliceret af patologisk fraktur og kontaminering af alle rum i højre lår i hele femurens længde på grund af frakturhæmatom. I betragtning af inddragelsen af flere kompartmenter samt sarkomets højgrads karakter blev det vurderet, at det ikke var sikkert at redde lemmerne eller opnå negative marginer.

Efter afslutningen af hendes undersøgelse blev der afholdt en lang og åbenhjertig diskussion med patienten om hendes diagnose og behandlingsmuligheder; der blev truffet en fælles beslutning om at foretage en radikal resektion via hofteudskæring. Der blev foretaget en hofteudskæring, og de kirurgiske marginaler var negative (Figur 4). Den endelige kirurgiske patologi afslørede områder med velafgrænsede differentierede chondrosarkomer i periferien af patientens læsion ud over den højgrads spindelcellesarkom-morfologi og den omfattende tumornekrose, der blev set ved den forudgående CT-vejledte nålebiopsi og den åbne biopsi. Den endelige diagnose blev revideret til dedifferentieret chondrosarkom.

Postoperativt blev det i samråd med vores kolleger i medicinsk onkologi i betragtning af patientens tilsyneladende mangel på metastatisk sygdom ved præsentationen og den aggressive, højgrads patologiske diagnose besluttet at behandle hende med adjuverende kemoterapi (adriamycin/cisplatin) for at maksimere sygdomskontrollen i et forsøg på at reducere risikoen for recidiv/metastase.

Chondrosarkom er et malignt, primært sarkomatøst neoplasme, der består af kondrocytter. Det viser sig typisk hos patienter over 40 år og findes hyppigst i bækkenet, proximal femur, distal femur og scapula. I modsætning til godartede chondroide læsioner rapporterer patienter med chondrosarkom ofte om smerter. Yderligere tegn og symptomer ved præsentation kan skyldes en masseeffekt, der afhænger af tumorens placering, f.eks. tarm/blæreobstruktion ved pelvis chondrosarkom.

Plaine røntgenbilleder kan påvise intralesional forkalkning/mineralisering i overensstemmelse med chondroide læsioner, men chondrosarkomer adskiller sig også ved reaktive kortikale ændringer, der omfatter fortykkelse og erosion. Patienten i dette tilfælde viste sådanne metafysære kortikale forandringer, som sammen med en lav-energimekanisme gjorde hendes oprindelige læger opmærksomme på muligheden for patologisk fraktur og fik dem til at overføre hende til vores klinik. MRI er værdifuldt til at bestemme omfanget af marvindeling samt størrelsen og placeringen af bløddelskomponenten. Chondrosarkom er typisk varmt på en knoglescanning, hvilket giver værdifulde oplysninger om den samlede sygdomsbyrde/stederne for metastatisk sygdom.

Dedifferentieret chondrosarkom udgør 10 til 15 % af alle chondrosarkomer og er i modsætning til de fleste chondrosarkomer en højgrads malign tumor. Det histologiske udseende er typisk bimorft, som det var tilfældet hos denne patient. Områder med chondrosarkom af lavere grad er afvekslet med områder med højgrads sarkom, som omfatter osteosarkom, malignt fibrøst histiocytom og spindelcellesarkom.

Sammenfattende små publicerede serier rapporterer om en dårlig prognose og vanskeligheder med at forbedre resultatet på trods af indgreb. Som følge heraf har behandlingsanbefalinger i vid udstrækning fokuseret på bred eller radikal resektion af tumoren, som det blev gjort hos denne patient. Det er blevet påvist, at opnåelse af negative marginer ved excision reducerer lokalrecidiv, men desværre har dette ikke vist sig at ændre den samlede rapporterede overlevelse dramatisk. Kemoterapiens rolle i behandlingen af dedifferentieret chondrosarkom er fortsat kontroversiel, idet kun én undersøgelse tyder på, at denne behandling forbedrer overlevelsen.

Dette tilfælde er en kritisk påmindelse til klinikere om at opretholde en bred differentialdiagnose, især når de oprindeligt godartede symptomer forværres og ikke forsvinder. Vi skal løbende revurdere formodede diagnoser og opretholde konstant årvågenhed over for ualmindelige, potentielt katastrofale diagnoser.

• Campanacci M. Bone and Soft Tissue Tumors (Knogle- og bløddelstumorer). 2nd Ed. Padova, Italien: Piccin Nuova Libraria; 1999: 319-333.
• Capanna R, et al. J Bone Joint Surg Am. 1988;70:60-69.
• Dickey ID, et al. J Bone Joint Surg Am. 2004;86-A:2412-2418.
• Frassica FJ, et al. J Bone Joint Surg Am. 1986;68:1197-1205.
• Grimer RJ, et al. Eur J Cancer. 2007;doi:10.1016/j.ejca.2007.06.016.
• Marco RA, et al. J Am Acad Orthop Surg. 2000;8:292-304.
• Mercuri M, et al. Skeletal Radiol. 1995;24:409-416.
• Mitchell AD, et al. J Bone Joint Surg Br. 2000;82:55-61.

• For yderligere oplysninger:
• Michael C. Ciccotti, MD; og A. Scot Brown, MD, kan kontaktes på Rothman Orthopaedic Institute at Thomas Jefferson University, 925 Chestnut St, 5th Floor, Philadelphia, PA 19107; Ciccotti’s e-mail: [email protected]; Brown’s e-mail: [email protected].
• Redigeret af Michael C. Ciccotti, MD, og Michael C. Fu, MD, MHS. Ciccotti er overlæge på afdelingen for ortopædisk kirurgi på Thomas Jefferson University og Rothman Orthopaedic Institute og vil være sportsmedicinsk stipendiat på Steadman Phillipon Research Institute i Vail, Colorado, efter sit ophold. Fu er ledende overlæge på Hospital for Special Surgery og vil efter sit ophold på hospitalet være sportsmedicinsk og skulderkirurgisk fellow på Rush University Medical Center. For oplysninger om indsendelse af Grand Rounds-sager fra Orthopedics Today bedes du sende en e-mail til: [email protected].

Oplysning: Ciccotti og Brown rapporterer ingen relevante finansielle afsløringer.