Beskrivelse

Dancing Eye Syndrome (DES; også kendt som Ospoclonus Myoclonus Syndrome, OMS) er en sjælden tilstand, der er karakteriseret ved usædvanlige øjenbevægelser, som næsten altid er til stede, sammen med ustabilitet, rykvise bevægelser af krop og lemmer, irritabilitet og søvnforstyrrelser. Tilstanden rammer oftest børn (i deres andet eller tredje leveår), selv om den lejlighedsvis rammer spædbørn og voksne. Den blev første gang beskrevet i 1950’erne af Kinsbourne og Sandifer, neurologer ved Great Ormond Street Children’s Hospital i London.

Symptomer

Typisk bliver et barn, der tidligere har haft det godt, irritabelt og ustabilt med rykkende koordination af arme og ben. Tilstanden forværres i løbet af et par uger eller deromkring, hvorefter barnet kan blive ude af stand til at gå. Den pågældende kan også udvikle taleproblemer. Sygdommen kan adskilles fra den akutte ustabilitet og nystagmus, der komplicerer nogle virussygdomme som f.eks. skoldkopper.

Denne tilstand ledsages af øjenbevægelser, der er kaotiske og bedst kan beskrives som “dansende”. De er et af de senere symptomer, der udvikles. De rykkende øjenbevægelser svarer til rykkende bevægelser, der udvikler sig i lemmerne, især i armene. Disse bevægelser giver Dancing Eye Syndrome sit andet navn “opsoclonus-myoklonus”.

Orsager

Årsagen til Dancing Eye Syndrome kendes ikke med sikkerhed, men man mener, at det er en autoimmun tilstand. Ved autoimmune tilstande begynder antistoffer, som normalt er rettet mod at afvise infektioner og fremmed materiale, der indføres i kroppen, at virke mod kroppen selv og forårsage skade. Man mener, at antistofferne er rettet mod det område af hjernen, der er kendt som lillehjernen, som er involveret i koordination, personlighed og indlæring. I nogle tilfælde udvikler tilstanden sig som en komplikation til neuroblastom, en ofte godartet tumor, der udvikles fra umodne (ikke fuldt udviklede) nerveceller. Lejlighedsvis kan virusinfektioner udløse sygdommen. I andre tilfælde kan der ikke findes nogen årsag til tilstanden.

Diagnose

Diagnosen dancing eye syndrome stilles, når typiske symptomer på tilstanden er til stede, og følgende diagnostiske kriterier er opfyldt (mindst 3 ud af 4 er til stede).

1. Tilstedeværelse af neuroblastom (kræfttype, der påvirker umodne nerveceller)
2. Ukontrollerede øjenbevægelser (kendt som opsoclonus)
3. Bevægelsesforstyrrelse med pludselige muskelsammentrækninger (myoklonus) og eller manglende koordination (ataksi)
4. Adfærds- eller søvnforstyrrelser

Den enkelte kan også få foretaget laboratorieprøver for at undersøge for visse antistoffer eller unormale hvide blodlegemer, der er forbundet med tilstanden.

Behandling

En meget lille del af de berørte børn kommer sig spontant – uden medicinsk indgriben. De fleste vil dog kræve en eller anden form for behandling. Nogle personer vil opleve en delvis helbredelse, mens andre vil komme sig helt. I en stor procentdel af tilfældene vil denne tilstand følge et recidiverende sygdomsforløb og vil kræve yderligere behandlingsperioder.

I tilfælde, hvor der er tale om et neuroblastom, kan personen gennemgå kirurgi, kemoterapi, stråling eller en kombination af disse indgreb.

Der findes forskellige typer medicin, der er rettet mod immunsystemet. En gruppe af lægemidler, der er kendt som immunosuppressive midler, kan bruges til at dæmpe immunsystemets aktivitet. Eksempler herpå er azathioprin, cyklofosfamid og rituximab. Den mest nyttige gruppe af lægemidler, som har vist sig at være effektive, er steroider og ACTH, et hormon, som stimulerer binyrerne til at producere steroid. Ved brug af denne medicin forbedres børn forholdsvis hurtigt, og unormale bevægelser er normalt afskaffet inden for en måned efter behandlingsstart. De unge bliver gladere, og de unormale bevægelser er afskaffet. Desværre efterlades størstedelen af børnene med en vis grad af indlærings- og/eller adfærdsvanskeligheder.

Generelle øjenundersøgelser er vigtige for personer med Dancing Eye Syndrome, da disse personer stadig kan være i risiko for at udvikle andre former for øjenproblemer, der påvirker den generelle befolkning, hvoraf nogle kan behandles.

Og uanset hvilket synsniveau en person har, er det vigtigt at passe på øjnene. Hvis du vil vide mere om, hvad man kan gøre for at passe på øjnene i det daglige, kan du besøge vores Tips til god øjensundhed.

Forskning

Forskere søger forbedrede behandlingsmetoder til at målrette dansøjesyndromet. Et multinationalt europæisk klinisk forsøg er nu i gang for at undersøge en ny behandlingseskaleringsproces for denne tilstand. Denne proces vil indebære, at der udelukkende anvendes en steroidbehandling, før der sker en progression til en kombination af steroidbehandling og behandling med immunosuppressive midler, hvis der ikke observeres nogen forud planlagte forbedringer.

Informationer om kliniske forsøg kan findes på hjemmesiden for kliniske forsøg og kan søges efter tilstand og forsøgssted.

Support

Det kan være overvældende for alle at modtage en diagnose, men det er ikke en rejse, som man skal foretage alene. Der er mange grupper og ressourcer til rådighed til at yde støtte til personer, der lever med Dancing Eye Syndrome.

Fighting Blindness tilbyder en gratis og fortrolig rådgivningstjeneste (Insight Counselling). For yderligere oplysninger kontakt venligst [email protected] eller ring 01 6746496.

En mindfulness-gruppe er også tilgængelig hver onsdag på Fighting Blindness-kontoret kl. 11.00.

For støtte og vejledning om teknologi mødes den Dublin-baserede Technology Exchange Club hver mandag på Fighting Blindness-kontoret kl. 11.00. En anden Technology Exchange Club i Cork mødes hver lørdag på Cork City Library, Grand Parade, Cork City, kl. 11.00. Den Cork-baserede klub mødes ikke i weekenden på helligdage eller den anden lørdag i måneden. For yderligere oplysninger kontakt venligst [email protected] eller ring 01 6746496.

Ressourcer

Féach yder støtte til forældre til børn, der lever med synstab i Irland.

ChildVision er det nationale uddannelsescenter for børn med synstab i Irland.

NCBI (National Council for the Blind in Ireland) yder støtte og tjenester til personer, der lever med synstab i Irland.

Irish Guide Dogs for the Blind hjælper enkeltpersoner og deres familier med at opnå bedre mobilitet og uafhængighed.

Dancing Eye Syndrome Support Trust giver familier information og støtte.