Hvad er Cushings syndrom (hypercortisolisme)?

Definition:
Cushings syndrom er en sygdom forårsaget af øget produktion af kortisol eller af overdreven brug af kortisol eller andre steroidhormoner.

Alternative navne:
Cushing’s syndrom er en sygdom forårsaget af øget produktion af kortisol eller af overdreven brug af kortisol eller andre steroidhormoner: Hyperkortisolisme

Forårsager, forekomst og risikofaktorer:
Cushings syndrom er en tilstand, der skyldes et overskud af kortisol, et hormon, der produceres af binyrerne. Den mest almindelige årsag til Cushings syndrom er Cushings sygdom, der skyldes en overdreven produktion af hormonet ACTH fra hypofysen. ACTH stimulerer binyrerne til at producere kortisol.

Cushings syndrom kan skyldes en tumor i hypofysen, en tumor i binyrerne, en tumor et andet sted end i hypofysen eller binyrerne (ektopisk Cushings syndrom) eller ved langvarig brug af kortikosteroider (lægemidler, der almindeligvis anvendes til behandling af lidelser som reumatoid arthritis og astma).

Risikofaktorer for Cushings syndrom er binyrebark- eller hypofysetumorer, langtidsbehandling med kortikosteroider og at være kvinde.

Se også:

• Cushings sygdom (hypofyse-Cushing)
• Cushings syndrom – eksogent
• ektopisk Cushings syndrom
• Cushings syndrom forårsaget af binyretumor

Symptomer:

• måneansigt (rundt, rødt, og fyldig)
• buffalo pukkel (en fedtansamling mellem skuldrene)
• central fedme med udstående mave og tynde ekstremiteter
• vægtøgning (utilsigtet)
• svaghed
• svaghed
• rygsmerter
• hovedpine
• akne eller overfladiske hudinfektioner
• tynd hud med let blå mærker
• tørst
• forhøjet vandladning
• lilla striber på huden på maven, lår og bryster
• mentale forandringer
• impotens eller ophør af menstruation
• vækst af hår i ansigtet

Supplerende symptomer, der kan være forbundet med denne sygdom:

• hudpletter, røde
• hud rødme/rødme
• muskelatrofi
• mødhed
• smerter eller ømhed i knoglerne
• højt blodtryk

Tegn og tests:

• Tegn og tests:

• Test til bekræftelse af højt kortisolniveau:

  • kortisol, urin
  • dexamethason-suppressionstest
  • serie serumkortisolniveauer

  Test til bestemmelse af årsagen:

Test til bestemmelse af årsagen:

• ACTH
• Kraniel MRI eller kraniel CT-scanning kan vise hypofysetumor
• abdominal CT kan vise binyretumor
• Generelle fund:
  • Glukosetest er forhøjet
  • Kaliumtest kan være lav
  • Kaliumtest kan være lav
  • Tallet af hvide blodlegemer kan være forhøjet

  Behandling:

Behandling:
Behandlingen afhænger af årsagen til lidelsen. Ved Cushings syndrom forårsaget af lægemiddelbehandling med kortikosteroider skal lægemiddeldosis langsomt nedsættes under lægeligt tilsyn.

Hvis Cushings syndrom forårsaget af en hypofysetumor anbefales operation for at fjerne tumoren. Bestråling er undertiden også nødvendig. Hydrocortison (kortisol) erstatningsbehandling er nødvendig efter operationen. I nogle tilfælde bliver livslang kortisolerstatningsterapi nødvendig.

Cushings syndrom forårsaget af en binyretumor behandles normalt ved kirurgisk fjernelse af tumoren. Hvis tumoren ikke kan fjernes, kan visse lægemidler undertrykke udskillelsen af kortisol.

I Cushings syndrom forårsaget af en tumor, der udskiller ACTH, er fjernelse af tumoren den bedste måde at behandle Cushings syndromet på. Der er behov for kortisolsubstitutionsbehandling efter operationen, indtil kortisolproduktionen genoptages. I nogle tilfælde bliver det nødvendigt med livslang behandling med kortisonmedicin.

Supportgrupper:

Forventninger (prognose):

Tumorfjernelse kan føre til fuld helbredelse, men der er risiko for tilbagefald. Overlevelse for personer med ektopiske tumorer afhænger af det samlede resultat, der er forbundet med den pågældende tumortype. Ubehandlet kan Cushings syndrom føre til døden.

Komplikationer:

• diabetes mellitus
• højt blodtryk
• sværere infektioner
• frakturer på grund af osteoporose
• nyresten
• forstørrelse af hypofysetumor

Kald på din læge:
Kald din læge, hvis der opstår symptomer, der tyder på Cushings syndrom.

Forebyggelse:
Cushings syndrom kan forebygges ved at være opmærksom på de tilknyttede symptomer, så der kan ske en tidlig opsporing.