Chronic cough conundrum: a case report of a new diagnosis of HIV and pulmonary Kaposi’s sarcoma
Kaposi’s sarcoma er en ualmindelig diagnose, men risikoen for KS er 10.000 gange større blandt personer med HIV-infektion . I USA var der mellem 1980 og 2007 anslået 83 252 tilfælde af KS i USA, hvor AIDS var en medvirkende faktor i 82 % af tilfældene. Forekomsten af KS toppede mellem 1990 og 1995 med efterfølgende fald efter indførelsen af HAART i 1996, da HHV8 (human herpesvirus 8 eller Kaposi’s sarcoma associated-herpesvirus), som forårsager KS, kan kontrolleres bedre med et stærkere immunsystem.
Sær i mangel af karakteristiske hud- og slimhindefund kan diagnosen af KS vanskeliggøres af uspecifikke symptomer og radiografiske fund, hvilket gør det vanskeligt at skelne fra opportunistiske infektioner. Sygdommen er almindeligvis forbundet med et violaceøst eller erythematøst udbrud, der generelt er papuløst eller plakagtigt på hud og slimhinder, som oprindeligt beskrevet af den dermatolog, efter hvem Kaposi’s sarkom er opkaldt . Set i bakspejlet er tilstedeværelsen af et udslæt hos vores patient mistænkelig for mulig sammenhæng med hans KS-diagnose, men det var ikke klassisk i udseende og kunne senere ikke biopsiundersøges, da det var forbigående. Hans udslæt er mere sandsynligt at have været direkte relateret til hans HIV-sygdom, da en idiopatisk pruritus er blevet rapporteret med højere prævalens hos patienter med viral belastning højere end 55.000 kopier/mL .
Da pulmonal KS har tendens til at udvikle sig fra det subepitheliale lag til at invadere slimhindeoverfladerne, anses bronkoskopisk inspektion for at være en meget følsom metode til diagnose . Som et eksempel kan nævnes, at i Pozniaks kohorte i Afrika i 1992 har kun 1 patient ud af 47 med bekræftet KS en normal bronkoskopi; de andre havde de forventede rødlige, flade knuder . De traditionelle endobronchiale læsioner i KS er makulopapulære, rødviolette i farven, koncentreret ved luftvejsforgreninger og parallelt med trakealringene, selv om de kan ses i hele tracheobronchietræet . Der er tale om vaskulære læsioner, hvilket gør det vanskeligt at afveje risici og fordele ved at foretage en biopsi, som indebærer en risiko på ca. 30 % for klinisk signifikant blødning . Desuden er bronchoskopiske biopsiers evne til at påvirke diagnosen relativt lav på grund af pletvis submucosal involvering med et diagnostisk udbytte på mellem 7 og 60 % . Endnu en gang, på trods af unormal bronkoskopi i Pozniaks kohorte, viste kun 2 ud af 29 biopsier KS . Men på trods af disse almindeligt rapporterede fund og uspecifikke bilaterale uklare nodulære opaciteter på hans røntgenbillede af brystet (Fig. 2) havde vores patient ikke nogen karakteristiske læsioner ved undersøgelse eller bronkoskopi. Hele det undersøgte tracheobronchietræ var fri for læsioner, og på trods af at der var blevet taget flere biopsier, havde patienten ingen signifikante blødninger.
Men selv om vores patient ikke præsenterede sig med klassiske hud- eller slimhindelæsioner, havde han lymfopeni, som almindeligvis er forbundet med KS . På skadestuen blev hans antal hvide blodlegemer målt som normalt på 4,7 celler/nL (normalinterval 3,9-10,6 celler/nL) og havde en let neutrofil prædominans på 69,4% (normalinterval 50-60%), men viste også lymfopeni med et automatiseret antal på 16,5% (normalinterval 25-40%). Journaler fra hans tidligere begrænsede evaluering var ikke tilgængelige til gennemsyn eller sammenligning for at bestemme varigheden af dette fund. Reduceret leukocyt- og lymfocyttal er forbundet med avancerede stadier af KS , men der er også blevet rapporteret tilfælde af patienter med KS, som ikke viste typiske immunologiske mangler .
Som en 44-årig mand i Amerika burde vores patient have gennemgået rutinemæssig screening for HIV, hvilket kan have forhindret forsinkelse af hans diagnose. I 2013 anslog CDC, at 1,2 millioner personer i USA lever med hiv, og ca. 13 %, eller 1 ud af 8 personer, vidste ikke, at de havde hiv. CDC’s retningslinjer slår til lyd for rutinemæssig hiv-screening som en normal del af almen medicinsk praksis for alle patienter i alderen 13-64 år, medmindre de fravælger testning. CDC rapporterer også, at frivillig hiv-screening er omkostningseffektiv, selv i miljøer, hvor hiv-prævalensen er lav. CDC går faktisk ind for rutinemæssig hiv-testning for at mindske den stigmatisering, der er forbundet med testning på grund af risikoadfærd; mange mennesker opfatter ikke sig selv som værende i risiko eller afslører ikke deres risikoadfærd over for klinikere . Denne patient havde benægtet risikofaktorer flere gange, og det var først, da KS-diagnosen blev bekræftet, og hiv-testen var positiv, at han var villig til at tale om seksuel adfærd med høj risiko, som angiveligt havde fundet sted mere end 10 år tidligere. Identifikation af HIV-infektion og AIDS-definerende KS-sygdom er betydningsfuld for de berørte patienter, da 5-års overlevelsesraten er forbedret fra anslået 10 % i tiden før HAART-æraen til ca. 72 % med behandling, herunder kemoterapi og HAART .