Behandling kan effektivt håndtere symptomer på myasthenia gravis

Oktober 28, 2011

Kære Mayo Clinic:

Min mand er 82 år og er blevet diagnosticeret med myasthenia gravis og er nu i behandling. Hvad er udviklingen af denne immunsygdom? Hvordan behandles den?

Svar:
Jeg håber, at din mand reagerer godt på sin medicin. Behandlingen kan styre symptomerne på myasthenia gravis meget effektivt.

Myasthenia gravis påvirker nervernes evne til at kontrollere muskelaktivitet. Sygdommen får nogle muskler til at miste styrke, hvilket normalt forværres ved gentagen eller vedvarende brug og forbedres ved hvile. Hos de fleste mennesker med myasthenia gravis er muskelsvagheden midlertidig og reversibel, og den har tendens til at vokse og aftage med tiden. Da lidelsen ikke fører til progressivt tab af funktion eller lammelse, er betegnelsen progressiv sygdom ikke rigtig anvendelig. Der er snarere tale om en sygdom med svingende svaghed.

Myasthenia gravis er en sjælden tilstand og kan forekomme i alle aldre, men er mest almindelig hos voksne. Selv om sygdommen ikke er direkte arvelig, er der ofte en personlig eller familiær historie med andre autoimmune sygdomme. Myasthenia gravis kan variere fra mild til alvorlig. I nogle tilfælde er symptomerne så minimale, at det ikke er nødvendigt med behandling. Selv i moderat svære tilfælde kan de fleste mennesker med behandling fortsætte med at arbejde og leve selvstændigt. Den forventede levetid er normal, undtagen i sjældne tilfælde.

Som du bemærker, er myasthenia gravis en immunsygdom. Ved denne og andre autoimmune sygdomme fungerer immunforsvaret generelt godt og bekæmper infektioner og andre fremmede indtrængere til kroppen. Men det angriber også fejlagtigt noget af kroppens eget væv – i dette tilfælde det neuromuskulære knudepunkt, hvor nerveenderne frigiver kemiske transmittere, der stimulerer musklen til at trække sig sammen.

Musklerne, der styrer øjenlågene og øjenbevægelserne, er oftest påvirket, selv om sygdommen ikke fører til tab af synet. I omkring 10 procent af myasthenia gravis-tilfældene er det kun øjenmusklerne, der er påvirket. Hos de fleste mennesker starter symptomerne imidlertid i øjnene og spreder sig derefter til andre muskler, som kan omfatte dem, der styrer tale, tygning, synkning eller vejrtrækning (bulbære muskler), eller dem i nakken, bagagerummet eller lemmerne.

Virkningerne af myasthenia gravis har en tendens til at variere over tid. Sygdommen er ofte direkte påvirket af en persons generelle helbred, herunder fysisk tilstand, søvnmønstre, hormonelle ændringer, andre sygdomme, medicinering og endda følelsesmæssig tilstand. Stress og mangel på hvile er almindelige syndere, der forværrer myasthenia gravis-symptomer. Vedligeholdelse af en sund livsstil er nøglen til at håndtere lidelsen.

Behandling med medicin kan korrigere den defekte kommunikation mellem nerver og muskler og dermed forbedre styrken. En type medicin øger den neurokemiske kommunikation direkte i flere timer efter hver dosis. Hvis symptomlindring ikke er tilstrækkelig, kan der anvendes medicin, der er rettet mod undertrykkelse eller modulering af immunfunktionen. Disse behandlinger kan indebære visse medicinske risici, så de anvendes kun, hvis symptomerne er alvorlige. I tilfælde, hvor evnen til at trække vejret eller synke sikkert er kompromitteret, er der aggressive redningsbehandlinger til rådighed.

Omkring 10 procent af personer med myasthenia gravis har en tumor i thymuskirtlen (placeret bag brystbenet), som bør fjernes kirurgisk. Normalt er thymus aktiv i programmeringen af immunsystemet i den tidlige udvikling, og derefter skrumper kirtlen i løbet af barndommen og ind i voksenalderen. Reaktiveret eller vedvarende thymusaktivitet (thymushyperplasi, der ses hos 70 procent af patienterne) kan forårsage eller forværre myasthenia gravis. Hos nogle personer, der har generaliseret sygdom, kan fjernelse af thymuskirtlen reducere sygdomsaktiviteten eller udløse remission.

Der findes ikke noget behandlingsprogram for myasthenia gravis, som passer til alle. Der findes mange muligheder, og behandlingen er skræddersyet til den enkelte person. Forskere leder efter en kur eller forebyggende behandling af myasthenia gravis. Heldigvis kontrollerer de nuværende behandlinger symptomerne på denne lidelse meget effektivt, og udsigterne til et langt og produktivt liv er fremragende for de fleste patienter.

– Kathleen McEvoy, M.D., Ph.D., Neurology, Mayo Clinic, Rochester, Minn.