Aortoiliacal okklusiv sygdom, også almindeligvis kaldet Leriche-syndromet, henviser til fuldstændig okklusion af aorta distalt i forhold til nyrearterierne.

Terminologi

Originalt blev triaden af erektil dysfunktion, bækken- og lårclaudicatio med fravær af femoralpulserne beskrevet som Leriche-syndromet, som normalt rammer yngre (30-40-årige) mænd 9. I nutidig brug sammenfattes imidlertid alle aortoiliakale okklusioner med fraværende femoralpulser almindeligvis under dette eponym, idet der ofte, men ikke nødvendigvis, er ledsagende seksuel dysfunktion til stede 15.

Klinisk præsentation

Aortoiliacal okklusiv sygdom er mere almindelig hos ældre med en fremskreden aterosklerotisk sygdom. Akut opstået er mere almindeligt hos kvindelige patienter og er forbundet med dårligt udfald med ca. 50 % mortalitet.

I akutte tilfælde omfatter symptomerne de 6 Ps:

• smerte
• pulsløshed
• bleghed
• paræstesi
• lammelse
• prostration

I kronisk indsættende tilfælde, oftest ved åreforkalkning, kan symptomerne omfatte erektil dysfunktion eller impotens, claudicatio og fravær af femoralpulser 11.

Klassifikation

Den anatomiske placering af ateromatøse læsioner har indflydelse på klassifikationen og behandlingsvalget 12:

• Type I: Begrænset til distale abdominale aorta og almindelige iliacalarterier
• Type II: som ovenfor med udvidelse til de ydre arterier iliaca
• type III: aortoiliacalsegmentet og femoropopliteale kar

I henhold til Trans Atlantic Inter Society Consensus II (TASC II) er Leriche syndrom en type D-læsion 13.

Patologi

Lidelsen kan være akut eller kronisk. Der er endothelskader, der resulterer i inflammation og lipidakkumulering i tunica media og makrofager, hvilket i sidste ende fører til plakdannelse og okklusiv sygdom 11. Komplet infra-renal aortoiliacal okklusion vil vise en betydelig kollateral cirkulation, der understøttes af flere anastomoser, der muliggør rekonstitution med de distale femoralarterier 13.

Lokalisering

Ofte forekommer okklusionen nær aortakanalen bifurkation. Den begynder typisk ved den distale aorta eller den fælles arteria iliacalis origins og skrider langsomt fremad proximalt og distalt over tid.

Etiologi

• Arteriosklerose: Hovedårsagen til dette syndrom er en aterosklerotisk obstruktion af de aortoiliakale arterier 2
• vaskulitis
• thrombose

Et omfattende netværk af kollaterale parietale og viscerale kar kan dannes for at omgå ethvert segment af det aortoiliakale arterielle system. Ved abdominal aortoiliacal stenose/okklusion er de mest almindelige kollaterale veje til de nedre ekstremiteter 5:

• arteria mesenterica superior > arteria mesenterica inferior > arteria rectalis superior >
  • arteria rectalis intermedia og inferior > arteria iliacalis interna 10
  • arteria obturatoria/intern pudendale > arteria femoralis communis 10
• interkostal, subcostal- og lumbale arterier > arterier gluteal superior og iliolumbale arterier > arterier iliacus interna > arterier iliacus externa > arterier iliacus external.
• intercostal, subcostal, og lumbale arterier > circumflex arterier > eksterne iliac arterier
• subclavian arterier > interne thorakale (bryst) arterier > overlegne epigastriske arterier > > inferior epigastriske arterier > eksterne arterier iliacus (Winslow-banen 7)

Radiografiske kendetegn

CT-angiografi er normalt den bedste metode til vurdering. Hos patienter, hvor CT ikke er mulig, kan kontrastforstærket MR-angiografi være en god mulighed 4.

CT-angiografi

Det giver mulighed for direkte anatomisk visualisering af stenosens og okklusionens placering. Det gør det også muligt at vurdere for tilstedeværelsen af en samtidig okklusiv sygdom, der påvirker viscerale arterier, typen og omfanget af kollateralisering og niveauet af de mest proximale og distale arterielle segmenter, der er egnet til stent-graft-placering.

Behandling og prognose

Traditionelle kirurgiske procedurer for aortoiliacal okklusiv sygdom er 8 :

• aortoiliacal endarterektomi (TEA)
• aortobifemoral bypass (AFB)
  • patencer på 90 % efter fem år og 80 % efter ti år 11
  • Tasc II type D-læsioner anbefaler kirurgi som den foretrukne behandling 13
• axillobifemoral bypass (ekstra-anatomisk teknik); anvendes for at undgå abdominal kirurgi
• perkutan transluminal angioplastik (PTA) og stenting

Andre mere nye metoder omfatter

• dækket endovaskulær rekonstruktion of aortic bifurcation (CERAB) teknik

Historie og etymologi

Den er opkaldt efter den franske karkirurg René Leriche (1879-1955), som oprindeligt beskrev resultaterne i 1948 3.

Differentialdiagnose

Den billeddannende differentialdiagnose omfatter:

• Midt-aortisk syndrom: forekommer på eller over nyrearterieniveau med involvering af et længere segment og normalt hos meget yngre patienter (normalt 10-30 år)