Abstrakt

Východiska. Kauzalgie je přetrvávající bolest, alodynie nebo hyperalgezie po poranění nervu s otokem, změnami kožního průtoku krve nebo abnormální sudomotorickou aktivitou. Zde uvádíme případ kauzalgie dolních končetin po elektivní transsfenoidální resekci tumoru hypofýzy u mladého muže. Klinický obraz. Třiatřicetiletý muž s akromegalií podstoupil elektivní sublabiální transsfenoidální resekci tumoru hypofýzy. Během tříhodinové operace byly dolní končetiny udržovány v neutrální poloze vleže na zádech s polštářem pod koleny. Pravé stehno bylo mírně vnitřně rotováno páskou, aby se obnažila fascia lata, která byla odebrána k reparaci selly. Po operaci se u něj objevila kauzalgie v distální distribuci sedacího a společného peroneálního nervu. Bolest byla refrakterní na několik intervencí. Nakonec mu bolest výrazně zlepšil fenoxybenzamin. Závěry. Malpozice na operačním sále vedla u tohoto mladého muže ke kauzalgii. Fenoxybenzamin zlepšil a nakonec vyřešil jeho příznaky. Zlepšení jeho bolestivých příznaků korelovalo s vymizením zobrazovacích změn distálního sedacího a peroneálního nervu na straně poranění.

1. Úvod

Komplexní regionální bolestivý syndrom II. typu (kauzalgie) je definován jako přítomnost přetrvávající bolesti, alodynie nebo hyperalgezie po poranění nervu s průkazem otoku, změn kožního průtoku krve nebo abnormální sudomotorické aktivity v blízkosti oblasti bolesti . Jedná se o diagnózu vyloučení, pokud se po rozsáhlém vyšetření nenajde jiné vysvětlení. Od komplexního regionálního bolestivého syndromu typu I (reflexní sympatická dystrofie) se liší tím, že se často vyskytuje spíše v regionální distribuci v těle než v ostřejší distribuci periferních nervů . I kauzalgie může přesahovat distribuci periferních nervů, ale obvykle se tak děje až v pozdější fázi onemocnění .

Kausalgie byla poprvé popsána Dánem v roce 1813, přičemž termín „kauzalgie“ zavedl Silas Weir Mitchell v roce 1864 . Nejčastěji se vyskytuje po traumatickém částečném poranění nervu a způsobuje neuropatickou bolest, která je často refrakterní na tradiční analgetika. Předpokládá se, že je způsobena aberantním vypalováním sympatických neuronů. Přehled literatury z roku 2003 zjistil mnohem vyšší hlášený výskyt v době války (877 hlášených případů, tj. 65 %) . Naprostá většina případů hlášených v literatuře se vyskytuje po úrazech s vysokou rychlostí (76,7 % případů se známou etiologií). Pouze 36 z 1538 případů se vyskytlo po operaci a nejčastěji byly způsobeny přímým poraněním nervu během zákroku . U naprosté většiny (u všech kromě 93 pacientů) se příznaky objevily do jednoho měsíce od úrazu. Mezi příznaky běžně patří pálivá bolest, zvýšené pocení, citlivost na chlad, teplo nebo cyanóza končetiny, parestézie, dysestézie nebo alodynie.

Léčba kauzalgií byla různorodá, od medikamentózní až po chirurgickou povahu. To jednoduše odráží refrakterní povahu bolesti na léčbu. Léčebné prostředky neuropatické bolesti byly často používány se smíšenými výsledky . Chirurgická léčba zahrnovala anestetické bloky sympatického řetězce nebo chirurgickou sympatektomii . Mnoho autorů obhajuje sympatektomii jako „zlatý standard“ léčby tohoto stavu, ale výsledky jsou přinejlepším smíšené, s možnými významnými komplikacemi včetně zhoršení bolesti, nového bolestivého syndromu nebo abnormálních forem pocení . Cochraneův přehled sympatetické blokády i sympatektomie dospěl k závěru, že neexistuje dostatek důkazů pro obhajobu obou postupů . V poslední době se ke zvládnutí kauzální bolesti zkouší také míšní stimulace se smíšenými výsledky .

Předkládáme případ kauzální bolesti pravého distálního sedacího a společného peroneálního nervu po elektivní transsfenoidální resekci nádoru hypofýzy vylučujícího růstový hormon u mladého muže.

2. Kazuistika

2.1. Případová studie HPI

Třiatřicetiletý muž RH se dostavil ke svému primáři se stížností na silné, čtyři roky neustupující bolesti hlavy. Ve stejném časovém období měl také růst rukou, nohou a čelistí. Popíral jakoukoli nevolnost nebo zvracení, slabost, necitlivost nebo změny vidění. Popíral jakékoliv toxické návyky.

2.2. Fyzikální vyšetření

Pacient byl při vědomí, bdělý a orientovaný. Měl makroglosii s výraznou akromegalickou fascií a velké ruce a nohy. Měl mírnou hypertenzi. Jeho neurologické vyšetření bylo hrubě normální. MR zobrazení prokázalo mikroadenom hypofýzy. Jeho hladina inzulinu podobného růstového faktoru 1 (IGF-1) byla 747 ng/ml. Podstoupil elektivní sublabiální transsfenoidální resekci tumoru hypofýzy. Během tříhodinové operace byly dolní končetiny udržovány v neutrální poloze vleže na zádech s polštářem pod koleny. Pravé stehno bylo mírně vnitřně rotováno páskou, aby se obnažila fascia lata, která byla odebrána k reparaci selly. Pooperačně došlo k rychlé normalizaci hladiny IGF-1 a bolesti hlavy ustoupily. Ihned po probuzení na operačním sále si však stěžoval na bolest v pravé dolní končetině, která byla pálivého a bolestivého charakteru. Ta rychle přešla v alodynii a pacient již nemohl kvůli bolesti chodit. Bolest byla v distální distribuci sedacího a společného peroneálního nervu. Bolest byla refrakterní na opioidy, lokální analgetika nebo tradiční přípravky proti neuropatické bolesti, jako je gabapentin, pregabalin a karbamazepin. Magnetická rezonance dolních končetin prokázala edém v oblasti semimembranózních a semitendinózních svalů s abnormálním zesílením distálního sedacího a společného peroneálního nervu na pravé straně (obrázky 1(a) a 1(b)). Studie nervového vedení prokázaly senzorickou neuropatii v distribuci sedacího nervu. Vyzkoušené léky bez zlepšení příznaků zahrnovaly gabapentin, pregabalin, karbamazepin, oxkarbazapin, opioidy, klonidin, baklofen, různá NSAID a lokální anestetika . Sympatická nervová blokáda přinesla určitou přechodnou, mírnou úlevu od jeho příznaků. Nakonec pomalu se zvyšující dávky fenoxybenzaminu, dlouhodobě působícího nekompetitivního alfa-adrenergního inhibitoru postgangliových synapsí, vedly ke zlepšení a konečnému vymizení příznaků. Následná magnetická rezonance po téměř úplném vymizení příznaků prokázala zmenšený otok pravého semimembranózního a semitendinózního svalu a normální vzhled distálního sedacího a společného peroneálního nervu (obrázky 1c) a 1d).

(a)

(b)

(c)

.
(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Obrázek 1

(a) a (b) Vstupní MRI dolních končetin prokazuje edém v pravém semimembranózním a semitendinózním svalu s abnormálním zesílením distálního sedacího a společného peroneálního nervu. (c) a (d) Opožděná MRI dolních končetin prokazuje téměř vymizení otoku ve svalech a normalizaci nervů bez abnormálního zesílení.

3. Diskuse

Kausalgie je extrémně vzácná iatrogenní komplikace operace, která představuje pouze 36 z 1538 hlášených případů . Tento akromegalický pacient se po operaci probudil s narůstajícími příznaky kauzalgie v distální distribuci sedacího a společného peroneálního nervu v průběhu několika týdnů. Tato bolest byla neustálá a refrakterní na mnoho medikamentózních terapií. Nakonec pomalé zvyšování perorálních dávek fenoxybenzaminu, dlouhodobě působícího nekompetitivního alfa-adrenergního inhibitoru postgangliových synapsí, zlepšilo a nakonec vyřešilo jeho kauzální bolest. Fenoxybenzamin byl vysazen v průběhu 4-6 týdnů. Během zvyšování dávky se u něj vyskytly minimální příznaky ortostatické hypotenze.

Použití fenoxybenzaminu u CRPS typu II bylo poprvé popsáno v retrospektivní sérii 40 po sobě jdoucích případů kauzalgií vzniklých po zranění šrapnelem během války . Lék byl podáván perorálně od dávky 10 mg/den. Dávka byla postupně zvyšována na celkovou denní dávku 40 až 120 mg/den a poté podle snášenlivosti snižována na základě bolesti po dobu 6 až 8 týdnů. Ve všech případech bylo hlášeno úplné vymizení bolesti. Doba sledování se pohybovala od 6 měsíců do 6 let. Nežádoucí účinky zahrnovaly ortostatickou hypotenzi a problémy s ejakulací během léčby . Novější kazuistiky ukazují určitou účinnost při použití fenoxybenzaminu u nevojenských příčin kauzalgie . Zdá se, že léčba na počátku onemocnění zlepšuje účinnost dostupné léčby . Náš pacient podstoupil řadu lékových režimů a blokádu sympatického řetězce ve snaze zlepšit příznaky kauzalgie . Bolest byla refrakterní na všechny terapie až do použití fenoxybenzaminu . Zlepšení jeho příznaků začalo při dávce 30-40 mg/den a ustoupilo při dávce 60 mg/den. Zlepšení jeho bolestivých příznaků korelovalo s vymizením zobrazovacích změn distálního sedacího a peroneálního nervu na straně poranění (obr. 1(a)-1(d)).

4. Závěr

Malátnost na operačním sále při akromegalii pravděpodobně vedla k částečnému poranění distálního sedacího a společného peroneálního nervu, které u tohoto mladého muže způsobilo kauzalgii. Fenoxybenzamin vedl k výraznému zlepšení a konečnému vymizení jeho příznaků.