Synonyme: Cholesterin-Embolie-Syndrom (CES), Cholesterin-Kristall-Embolisation (CCE), Atheroembolie
Siehe auch gesonderte Artikel Extremitäten-Embolie und Ischämie und Darm-Ischämie.
Cholesterinkristalle und assoziierte Bestandteile atheromatöser arterieller Plaques können spontan, als Folge von Gefäßinstrumenten oder nach einer anderen Destabilisierung der organisierten thrombotischen Oberfläche einer Plaque embolisieren.

Pathogenese

Die folgenden sechs Faktoren sind für die Entwicklung des Cholesterinembolisationssyndroms erforderlich:

• Plaque in einer proximalen, großkalibrigen Arterie (wie der Arteria carotis interna, den Darmbeinarterien oder der Aorta).
• Plaqueruptur, die spontan, traumatisch oder iatrogen sein kann.
• Embolisation von Plaquetrümmern (die Cholesterinkristalle, Blutplättchen, Fibrin und verkalkte Ablagerungen enthalten).
• Ablage der Emboli in kleinen bis mittleren Arterien, die zu einem mechanischen Verschluss führt.
• Entzündungsreaktion des Körpers auf Cholesterinembolien.
• Schäden an den Endorganen durch mechanische Verstopfung und Entzündung.

Die Lunge bleibt von direkten Schäden durch Cholesterinembolien verschont, kann aber durch Entzündungen geschädigt werden.

Epidemiologie

Es gibt keine brauchbaren bevölkerungsbezogenen Zahlen. Sie wird wahrscheinlich unterdiagnostiziert. Sie ist eine seltene Folge einer sehr häufigen Erkrankung (Atherosklerose). Es gibt eine beachtliche Hintergrundprävalenz in der Allgemeinbevölkerung, insbesondere bei älteren, männlichen Patienten.
Eine Serie von Patienten, die sich einer Herzkatheteruntersuchung unterziehen, ergab, dass 1,4 % der Patienten von dem Syndrom betroffen sind.
Man geht davon aus, dass bis zu 25 % der Patienten, die sich einer Angiographie unterziehen, von dem Syndrom betroffen sind, obwohl dies möglicherweise nur eine Population mit höherem Risiko darstellt, als die mit dem Verfahren verbundenen Risiken. In einer Postmortem-Serie, bei der Gewebeschnitte von Patienten verwendet wurden, bei denen ein abdominales Aortenaneurysma repariert worden war, wurde bei bis zu 77 % eine Cholesterinembolisation festgestellt.

Risikofaktoren

• Männliches Geschlecht.
• Alter >50 Jahre.
• Bekannte Atherosklerose.
• Bluthochdruck in der Vorgeschichte.
• Rauchen.
• Erhöhung des C-reaktiven Proteins (CRP) vor der Arterieninstrumentierung.
• Koexistenz einer Verkalkung des Mitralklappenrings.

Selten können auch Personen betroffen sein, die aufgrund einer Dyslipidämie oder anderer Ursachen für ein erhöhtes Gefäßrisiko eine beschleunigte atheromatöse Erkrankung entwickeln.

Präsentation

Die häufigste Emboliequelle ist die Aorta, so dass es tendenziell zu einer Unterbrechung der Blutversorgung der viszeralen Organe und der unteren Extremitäten kommt. Das Syndrom sollte als Ursache für eine Verschlechterung der Nierenfunktion, eine Verschlechterung der Hypertonie, eine distale Ischämie oder eine plötzlich auftretende Multisystem-Dysfunktion nach einem invasiven arteriellen Eingriff in Betracht gezogen werden.
Das Syndrom kann sich in einer Vielzahl von Erscheinungsformen manifestieren, was die Diagnose zu einer Herausforderung macht. Es kann alle Gewebe des Körpers mit Ausnahme der Lunge direkt betreffen. Allerdings können systemische Entzündungsmediatoren, die durch Cholesterinembolien freigesetzt werden, das Lungengewebe beeinflussen.

Symptome und Anzeichen

Die Cholesterinembolie ist durch eine unspezifische akute Entzündungsreaktion gekennzeichnet, die zu konstitutionellen Symptomen führt, darunter:

• Fieber.
• Kachexie.
• unspezifisches Unwohlsein.
• Myalgie.
• Akutes Atemnotsyndrom (ARDS) aufgrund zirkulierender Entzündungsmediatoren.
• Hyperkatabolischer Zustand.

Cholesterinembolien, die von der absteigenden thorakalen und abdominalen Aorta ausgehen, können zu Nierenversagen, Darmischämie und Embolien der Skelettmuskulatur und der Haut führen.
Cholesterinembolien, die ihren Ursprung in der aufsteigenden Aorta haben, können darüber hinaus neurologische Schäden verursachen, die typischerweise diffus und auf kleine Infarkte zurückzuführen sind.
Dermatologische Manifestationen (am häufigsten Livedo reticularis und Blue-Toe-Syndrom) sind in der Regel auf die unteren Extremitäten beschränkt, können sich aber auch auf den Bauch und den Brustkorb ausweiten.

Differenzialdiagnose

• Infektiöse Endokarditis.
• Ursachen von gastrointestinalen Blutungen.
• Akute Gastritis.
• Entzündliche Darmerkrankung.
• Abdominale Angina pectoris aufgrund eines schweren mesenterialen Atheroms.
• Mesenterialinfarkt.
• Nebennierenkrise (Addison-Krise).
• Bauchtrauma.
• Gallen- oder Nierenkolik oder andere Ursachen eines akuten Abdomens.
• Abdominale Aortendissektion oder thorakale Aortendissektion.
• De novo akute Pankreatitis.
• Multisystemisches Organversagen aufgrund anderer Ursachen, z. B. Sepsis, kardiogener Schock.
• De novo Myokardinfarkt (MI).
• Andere Ursachen von Nierenfunktionsstörungen, z. B. interstitielle Nephritis, Glomerulonephritis, Nierengefäßerkrankungen.
• Schwere Atherome der aorto-iliakalen Gefäße.
• Kardiogener Schock.
• Sekundärer Bluthochdruck.
• Andere Ursachen für bösartigen Bluthochdruck.
• Vaskulitiden, z. B. Polyarteritis nodosa.
• Zellulitis.
• Tiefe Venenthrombose.
• Ursachen für akute neurologische Funktionsstörungen oder Delirium.
• Diabetische Gefäßerkrankungen und Beingeschwüre.
• Nekrotisierende Fasziitis.

Untersuchungen

• Der Hämatokritwert zeigt in einigen Fällen eine Leukozytose, ist aber unspezifisch.
• Eosinophilie (wird in den ersten Tagen bei 80 % der Patienten gefunden).
• U&Es zeigen sich fast immer mehr oder weniger stark erhöhte Harnstoff- und Kreatininwerte.
• Kreatinkinase, Herzenzyme, LFTs und Amylase können erhöht sein.
• Urinmikroskopie zeigt hyaline Güsse und Eosinophile (stark suggestiv für die Diagnose).
• Die Urinanalyse kann eine mikroskopische Hämaturie und Proteinurie zeigen.
• Erhöhtes CRP vor einer arteriellen Instrumentierung ist ein nützlicher prädiktiver Faktor mit einem Odds Ratio von 4,6.
• Erhöhte Werte von ESR, CRP, Rheumafaktor und antinukleären Antikörpern können auf ein Übermaß an Entzündungsmediatoren hinweisen. Niedrige Komplementwerte können gefunden werden.
• Eine Angiographie kann in Betracht gezogen werden, um nach anderen Ursachen für eine Gefäßbeeinträchtigung zu suchen, und ist ebenfalls eine Ursache für die Erkrankung.
• Transösophageale Echokardiographie, Spiral-CT-Angiographie und MRT-Angiographie können eine instabile atheromatöse Erkrankung in der Aorta aufdecken und in Verbindung mit typischen Merkmalen die Diagnose nahelegen.
• Gewebebiopsien (insbesondere der Niere) können zum Nachweis von Cholesterinkristallen in den betroffenen Geweben verwendet werden.

Behandlung

Es gibt keine allgemein anerkannten Therapien. Die Behandlung ist hauptsächlich unterstützend und zielt darauf ab, den Patienten durch die Auswirkungen der Multiorganfunktionsstörung oder des akuten Atemnotsyndroms (ARDS) zu begleiten:

• Hochgradige Eingriffe wie die Swan-Ganz-Katheterisierung können zur Überwachung der Gefäßparameter eingesetzt werden.
• Mechanische Beatmung kann zur Behandlung des ARDS erforderlich sein.
• Dialyse/Plasmapherese wurden eingesetzt, um die Erkrankung zu behandeln und der Nierenschädigung entgegenzuwirken.
• Orale Kortikosteroide, entweder allein oder in Kombination mit Dialyse, wurden eingesetzt, wobei es einige anekdotische Hinweise auf einen Nutzen gab.
• Ernährungsunterstützung kann helfen, die katabolen, kachektischen Komplikationen der Krankheit zu überwinden.
• Weitere invasive Gefäßinterventionen, Antikoagulation und Thrombolyse sollten am besten vermieden werden, da sie die Situation verschlimmern können, ohne dass ein Nutzen nachgewiesen werden kann.
• In schweren Fällen kann ein chirurgischer Eingriff in Form einer Aorten-Athektomie, einer Aneurysmareparatur und eines Stentgraftings erfolgen. Nach einem akuten Infarkt kann ein Debridement des nekrotischen Gewebes erforderlich sein.
• Eine lumbale Sympathikusblockade kann als Rettungstherapie für kritisch ischämische Gliedmaßen eingesetzt werden.

Komplikationen

• Verschlimmerung der Nierenfunktionsstörung.
• Beschleunigter oder bösartiger Bluthochdruck.
• Ischämie und Funktionsstörung von Organen und Eingeweiden/Geweben der peripheren Gliedmaßen.
• Dermatologische Läsionen.
• Akutes Atemnotsyndrom (ARDS).
• Katabolismus und Kachexie.
• MI oder Beeinträchtigung.
• Neurologische Dysfunktion.
• Nebennierenversagen.
• Multiorganversagen und Tod.

Prognose

Die Sterblichkeitsrate im Krankenhaus betrug in einer Studie 16 % bei Cholesterinembolie nach Herzkatheteruntersuchung. Bei schwerer Multiorganbeteiligung ist das Ergebnis schlecht, die Sterblichkeitsrate beträgt nach drei Monaten bis zu 90 %. Die Symptome und Organdysfunktionen können sich im Laufe der Zeit zurückbilden, wobei die Dialyseabhängigkeit in einigen Fällen abnimmt oder endet.

Vorbeugung

Da das Cholesterinembolie-Syndrom eine Manifestation der Atherosklerose ist, sollte eine Änderung der traditionellen Risikofaktoren wie Rauchen, Bluthochdruck und Serumcholesterin dringend angeraten werden. Es gibt Hinweise darauf, dass eine Statintherapie das Risiko eines Cholesterinembolisationssyndroms verringert.

• Bei Patienten, die sich einer arteriellen Instrumentierung unterziehen sollen und bei denen eine atheromatöse Gefäßerkrankung bekannt ist oder bei denen ein hohes Risiko für eine solche Erkrankung besteht, ist eine sorgfältige Abwägung von Risiken und Nutzen erforderlich.
• Die Überprüfung des CRP-Wertes vor dem Eingriff kann als prädiktiver Indikator nützlich sein und die Einschätzung des Nutzen-Risiko-Verhältnisses beeinflussen.
• Es wurde angenommen, dass die Verwendung von Zugängen über die Arteria brachialis oder die Arteria radialis das Risiko des Syndroms verringert, aber Analysen haben diese Annahme nicht bestätigt, was zu dem Schluss führt, dass die Aorta die Hauptquelle für Embolien ist.
• Chirurgische Techniken, die eine sorgfältige Platzierung von Aortenklemmen und eine sanfte Manipulation der Aorta während einer Herz- oder Aortenoperation beinhalten, können die Inzidenz der Erkrankung in dieser Hochrisikokohorte verringern.